АМИЛОИДОЗ БРОНХОЛЕГОЧНЫЙ ПЕРВИЧНЫЙ

(1 Проголосовало)
Рейтинг пользователей: / 1
ХудшийЛучший 

Редкое заболевание, характеризующееся отложением в паренхиме легких или слизистой оболочке дыхательных путей белкового вещества амилоида. Чаще болеют мужчины после 40 лет.

Этиология и патогенез разработаны недостаточно. Выделяют идиопатическую, наследственную и сенильную (старческую) формы первичного амилоидоза. Значительная роль в возникновении этого заболевания отводится нарушениям клеточного иммунитета: угнетение синтеза Т-лимфоцитов (в первую очередь Т-супрессоров) обусловливает выход из-под контроля В-клеток и тем самым повышенную секрецию иммуноглобулинов и белка SAA (предшественника амилоида). Это предопределяет появление в крови белка амилоидных фибрилл, который, соединяясь с белками сыворотки, поглощается макрофагами и откладывается в органах и тканях в виде амилоида. Однако до настоящего времени неясно, первичны ли эти изменения или представляют собой лишь отдельные звенья патогенеза. Считается, что наиболее вероятным местом образования амилоидных фибрилл являются ретикулоэндотелиальные клетки селезенки.

Патологическая анатомия. Выделяют следующие формы первичного бронхолегочного амилоидоза: 1) локализованный амилоидоз трахеи, бронхов (одиночные или множественные участки отложения амилоида); 2) диффузный амилоидоз трахеи, бронхов (диффузная инфильтрация стенок трахеи и бронхов амилоидом); 3) локализованный (солитарный, псевдоопухолевой) амилоидоз легких; 4) диффузный амилоидоз легких. При локализованном амилоидозе трахеи (бронхов) отмечается выступание пораженных участков в просвет в виде гладких серовато-беловатых возвышений на широком основании, покрытых интактным эпителием, иногда с признаками метаплазии. Диффузная инфильтрация стенок трахеи и бронхов, а также перибронхиальной соединительной ткани амилоидом ведет к значительному уменьшению просвета мелких бронхов. Для солитарной формы амилоидоза легких характерно образование одного или нескольких очаговых (псевдоопухолевых) отложений амилоида в паренхиме легких. Диффузный амилоидоз легких (часто являющийся проявлением первичного генерализованного амилоидоза многих органов) характеризуется отложением амилоида в межальвеолярных перегородках, вокруг капилляров, артериальных и венозных сосудов, вызывая их сужение и запустевание. Амилоидные отложения могут обызвествляться и окостеневать. Болезнь медленно прогрессирует. Запустевание капилляров, артериол, венул вследствие поражения их отложениями амилоида может привести к развитию легочной гипертензии и формированию легочного сердца. Болезнь может осложняться инфарктом легкого, гемотораксом.

Клиника и течение зависят от формы амилоидоза. При локализованном амилоидозе трахеи и бронхов возникают жалобы на надсадный сухой кашель, затрудненное дыхание. Нарушение дренажной функции бронха ведет к ателектазу соответствующего участка легкого, рецидивирующим воспалительным процессам. Солитарные отложения амилоида в паренхиме легких могут клинически ничем не проявляться и диагностироваться только при рентгенологическом исследовании. Диффузный амилоидоз легких клинически проявляется медленно прогрессирующей одышкой, кашлем, иногда умеренным рецидивирующим кровохарканьем.

Диагностика и дифференциальная диагностика. Данные объективного исследования малоинформативны. Исследование крови выявляет гипергаммаглобулинемию, снижение альбумин-глобулинового коэффициента за счет повышения грубодисперсных фракций бедка, гиперхолестеринемию, повышение уровня щелочных фосфатаз. Иногда определяются увеличенная СОЭ, тромбоцитоз. Солитарные формы амилоидоза на рентгенограммах имеют вид округлых затенений с четкими контурами. При диффузном амилоидозе бронхов выявляется усиление бронхиального рисунка за счет уплотнения стенок бронхов. Диффузный амилоидоз легких рентгенологически проявляется усилением легочного рисунка (синдром заполнения альвеол) или диффузными мелкоочаговыми изменениями. При трахеобронхиальном амилоидозе выявляются обструктивные нарушения вентиляции, при диффузном амилоидозе легких — рестриктивный синдром. Исследование биопсийного материала позволяет верифицировать диагноз. Дифференциальную диагностику локализованных форм амилоидоза следует проводить с раком легких (бронха), туберкулезом, туберкулемой. Диффузную форму амилоидоза легких следует дифференцировать от альвеолярного протеиноза, саркоидоза, пневмокониоза.

Лечение. Этиопатогенетическая терапия не разработана. Кортикостероиды и цитостатики противопоказаны, так как угнетение функции иммунной системы способствует амилоидогенезу. Солитарные амилоидные образования удаляют оперативным путем — единственный радикальный метод лечения локализованных форм амилоидоза. Рецидивы возникают редко.

Прогноз при локализованных формах благоприятный. Диффузные формы амилоидоза легких ведут к медленно прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Профилактика не разработана.

Экспертиза трудоспособности. Трудоспособность больных зависит от выраженности клинических проявлений болезни и степени функциональных нарушений.

Комментарии (0)Add Comment

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены
Бак посев мочи показал escherichia coli здесь|грязезащитные ворсовые ковры|escorts in rome|Выбирай септик осторожно - автоматические краскопульты . Автоматический краскопульт М-10.