МАРФАНА СИНДРОМ, ЛЕГОЧНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ

Рейтинг пользователей: / 0
ХудшийЛучший 

Арахнодактилия, акромакрия, долихостеномелия, мезодермальная дистрофия врожденная, Денни-Марфана синдром, В. J. Marfan, J. Denny — наследственное заболевание соединительной ткани, передающееся по аутосомно-доминантному типу и характеризующееся полиморфизмом проявлений: поражением сердечно-сосудистой системы (40-60 % случаев), легких (10-20% случаев), глаз, скелета и т. д. Отдельные признаки заболевания диагностируются с детства: долихоцефалия, «готическое» небо, прогнатия, воронкообразная грудь, кифоз, разболтанность суставов, арахнодактилия, высокий рост. Наиболее типичными проявлениями со стороны легких являются: эмфизема легких, рецидивирующий пневмоторакс, кистозная гипоплазия, склонность к абсцедирующим пневмониям. С мочой выделяется повышенное количество гидроксипролина — аминокислоты, входящей в состав коллагена.

Лечение симптоматическое, в случае упорно рецидивирующего пневмоторакса — оперативное.

Прогноз зависит в основном от характера и тяжести поражения сердечно-сосудистой системы.

Комментарии (0)Add Comment

Написать комментарий
меньше | больше

busy
Bearcup © Все права защищены