СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА СИНДРОМ
Вариант полиморфной экссудативной эритемы, характеризующийся распространенным поражением кожи и слизистых оболочек экссудативно-некротического характера.
Этиология и патогенез полностью не выяснены. Учитывая тот факт, что синдром Стивенса-Джонсона развивается, как правило, на фоне приема лекарственных препаратов (антибиотиков, сульфаниламидов, барбитуратов, препаратов пиразолонового ряда), большинство авторов относят этот синдром к аллергическим заболеваниям, считая его одним из проявлений лекарственной болезни.
Патологическая анатомия. Наиболее характерные гистологические признаки заболевания: некроз поверхностных слоев эпидермиса, нарушение межклеточной и эпидермодермальной связи, инфильтраты вокруг мелких сосудов, состоящие из лейкоцитов, лимфоцитов, эозинофилов. Указанные изменения весьма схожи с таковыми при медикаментозных токсико-аллергических дерматитах.
Клиника и течение. Первыми признаками болезни являются лихорадка, озноб, головные боли, диспепсические явления, сыпь на коже и слизистых оболочках. Далее присоединяются стоматит и мультиформный дерматит с характерными пузырями на коже и изъязвлением слизистых. Пузыри сливаются, лопаются, образуя болезненные эрозии. В этот период возникают жалобы на кашель сухой или со слизисто-гнойной мокротой, иногда кровохарканье. Вследствие образующихся эрозий на слизистой трахеобронхиального дерева больные отмечают боль в груди при дыхании. Прогрессирует одышка. Нарушение дренажной функции бронхов и резкое снижение реактивности организма ведут к развитию пневмонии (более чем у половины больных).
Диагностика и дифференциальная диагностика. Аускультативная картина зависит от характера поражения органов дыхания: при трахеобронхите выслушиваются жесткое дыхание и рассеянные сухие хрипы, при пневмонии — влажные мелкопузырчатые хрипы на фоне ослабленного дыхания. Рентгенологическое исследование грудной клетки выявляет неоднородные инфильтративные затенения, преимущественно в нижних отделах обоих легких. Синдром Стивенса-Джонсона следует дифференцировать от типичной полиморфной экссудативной эритемы и медикаментозных токсико-аллергических дерматитов. Асимметричность высыпаний, тяжелое течение, наличие висцеральных поражений (трахеобронхит, пневмония и др.) свидетельствуют в пользу синдрома Стивенса-Джонсона.
Лечение заключается в назначении кортикостероидов (начальная суточная доза зависит от тяжести течения синдрома и составляет от 0,5 до 1,5 мг/кг массы тела в сутки). Проводится дезинтоксикационная терапия.
Прогноз. Легкая форма синдрома Стивенса-Джонсона при своевременной отмене препарата, явившегося причиной заболевания, и назначении кортикостероидов, заканчивается выздоровлением. Тяжелые формы болезни в 20-25 % случаев заканчиваются летально.
Профилактика заключается в рациональном назначении лекарственных препаратов с учетом аллергологического анамнеза.
| < Предыдущая | Следующая > |
|---|